Congenital Adrenal Hyperplasia

Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)
Puisi ini terhasil lewat meneliti sebuah kes pesakit. -Dengan ingatan yang tidak berbelah bahagi terhadap saudara-saudara di Tebing Barat dan Gaza.

Kecelaruan ini mahu mereka bunuh
Dengan amarah yang terjaga
Lewat kegembiraan yang bercempera diusir kaget
Kerana lelaki ini bukanlah lelaki
Yang boleh dikhatankan.

Tahukah Tuhan?
Kami sudah jenuh sembilan bulan ini
Mengira saat-saat yang pergi
Dengan jari-jari basah kami.

Sewaktu lelaki yang bukan lelaki itu
Mengheret amarah mereka
Dengan senyuman atas izin Tuhan
Mereka dihurung pasrah
Dan mahu lupa
tentang kebanjiran steroid
tentang keliru adrenal cortex
tentang aldosterone
tentang cortisol
tentang androgen
atau clitoris yang membesar.

Tuhan, maaf kerana berdendam dengan Mu
Seketika tadi....

Hafeziftiqar
Hargrave-Andrew Library, 31 Julai 2006
3.30 pm, Monash Univeristy, Australia.

*lagi puisi-puisi penulis boleh didapati di http://www.esastera.com/

---------------------------------------------------------




Latar kes

Kelahiran seorang bayi sulung yang berjantina lelaki kepada pasangan Yahudi, Leah dan Joshua. Doktor yang menyambut kelahiran bayi tersebut mengesahkan bayi itu berjantina lelaki berdasarkan alat genetalia (alat kelamin) pada bayi tersebut. Pasangan tersebut menamakan bayi itu dengan nama Isaac dan merancang untuk mengkhatankan bayi itu mengikut tradisi Yahudi. Setelah dibawa pulang, bayi tersebut sering muntah, hilang berat badan dan kelihatan sakit. Bayi tersebut dibawa semula ke hospital dan pemeriksaan mendapati bayi tersebut sebenarnya perempuan.

Tanda dan simptom:
(1) Tanda-tanda hilang cecair badan secara berlebihan (dehydration)
- tekanan dan lekuk pada ubun-ubun hadapan (depression of anterior fontanelle).
- Mata yang lebam dan terbenam (sunken eyes)
- Degupan jantung laju (tachycardia)
- Kulit yang kering dan sejuk
- Hilang kesegahan kulit
(2) Ketidakpastian jantina (ambigous genetalia)
- pembesaran clitoris
- labioscrotal: labia majora (bibir faraj) yang berlipat seakan-akan scrotum

Diagnosis: Congenital Adrenal Hyperplasia

Struktur Kelenjar Adrenal (Anatomy of Adrenal Glands):
Kelenjar adrenal terletak di atas dua ginjal manusia. Kelenjar adrenal secara umum terbahagi kepada dua. Bahagian paling dalam dikenali sebagai adrenal medulla. Adrenal medulla secara umum merembeskan bahan neuroendocrinal yang dikelaskan dalam kumpulan biogenic amine iaitu norepinephrine dan epinephrine. Lapisan luar kelenjar adrenal dikenali sebagai medulla cortex. Berbeza dengan adrenal medulla, adrenal cortex merembeskan hormon dalam kelas steroid yang dikenali sebagai cortocosteroids atau nama lainnya corticoids. Medulla cortex sendiri terbahagi kepada 3 lapisan; lapisan paling luar: zona glomerulosa yang merembeskan aldosteron, lapisan tengah: zona fasciculata yang merembeskan glucocorticoid dan zona reticularis yang merembeskan androgen.

Physiology of Adrenal Gland.
Adrenal cortex melalui aldosterone bertanggungjawab untuk mengawal kandungan ion natrium (sodium) di dalam badan. Kehilangan natrium dikaitkan dengan kehilangan air yang menunjukkan tanda-tanda dehydration. Cortisol (glucocorticoids) bertanggungjawab untuk mengawal metabolisme lemak, gula dan protein dalam badan. Kekurangan glucocorticoids akan menyebabkan badan kekurangan glucosa yang penting untuk aktiviti sel. Androgen mengawal ekspresi genetalia. Rembesan 3 bahan utama ini dikawal oleh bahagian otak yang dikenali sebagai hypothalamus dan kelenjar pituitari melalui hormon ACTH atau corticotropin stimulating hormone.

Pathology of Congenital Adrenal Hyperplasia
Apa yang terjadi dalam kes Isaac, adrenal cortex gagal untuk menghasilkan 2 steroid penting iaitu aldosterone dan cortisol. Ini berikutan kegagalan sejenis enzyme iaitu p450c21. Apa yang terjadi dalam kes ini, steroid yang sepatutnya mengikuti jalur penghasilan aldosterone dan cortisol kesemuanya dibekalkan secara berlebihan kepada jalur penghasilan androgen menyebabkan androgen dihasilkan secara berlebihan. Ini disumbangkan lagi dengan lebihan rembesan ACTH yang tidak terhenti disebabkan tidak menerima isyarat daripada cortisol dan aldosterone. Maka androgen terus dihasilkan walau pun sedia berlebihan. Dalam perkembangan jantina bayi di peringkat kandungan, akan terdapat 2 duktus yang berkembang secara bersebelahan dikenali sebagai mesonephric duct (Wolffian duct) dan paramesonephric duct (Mullerian duct). Untuk lelaki, mesonephric duct akan berkembang dan paramesonephric duct akan membantut. Perkembangan mesonephric duct adalah disebabkan wujudnya androgen. Ini bertentangan dengan perkembangan paramesonephric duct. Paramesonephric duct akan berkembangan dengan ketidakhadiran androgen. Dalam kes congenital adrenal hyperplasia, androgen yang terhasil disebabkan kegagalan enzyme p450c21 menyebabkan seorang bayi yang mempunyai organ dalaman perempuan memiliki organ luaran seperti lelaki akibat kesan androgen terhadap pembesaran clitoris dan pelipatan labia majora persis scrotum.

Aku Ini Penulis Renta

Aku Ini Penulis Renta
(Dengan apologi untuk segala bakat yang perluku benamkan sementara memburu cita)

Dalam kelam hari yang diperam lencun hujan
Terjeda aku mengira degup malam yang kian luput
Dipuput keluh tangis angin yang menggugah
Menangisi bakat yang larut lemas disentap
Musim redam yang aku sendiri tidak pasti
Mana hujungnya.

Malam yang membusung derita ini
Mesti lekas mengumpul sisa-sisa nyawa
Untuk segera membebaskan kemenangan
Yang mahu berdiri di atas astaka.

Pagi tadi, ketika membidani hari baru
Yang payah merangkak dari gelap rahim semalam
Sempat aku kepilkan nota-nota syukur
Pada desir ceria yang berhambatan
Bertolakan berlumba menuju Arasy
Kerana untuk senggang yang belum alpa ini
Aku mahu berterima kasih, untuk butir-butir embun,
Yang sedia menyapa capal hitamku.

Hafeziftiqar,
31 Julai 2006, 1.40 am,
Normanby Road, Clayton, Australia.

*ditulis selepas menerima sms pelawaan Prof Dr Ir Wan Abu Bakar untuk menyumbang di majalah esastera cetak yang akan berada di pasaran Malaysia tidak lama lagi. Dapatkan segera edisi pertama yang akan berada di pasaran nanti. (tak tahulah di kedai-kedai buku utama sahaja ada atau kat kedai mamak jual gula-gula Hacks pun ada, akan maklum nanti, insyaAllah.)

Narwastu Shahid

Izrail, andai kau datang malam ini, pastikan dengan narwastu semerbak malam-malam sudah...

Izrail, andai kau datang malam ini, kami sudah bersedia berjalan ke raudah...

Izrail, andai kau datang malam ini, dan andai kami tahu, kami tidak mahu ucapkan, selamat tinggal kepada dunia...

Izrail, malam ini kita bertemu, dengan narwastu yang paling harum itu....

Muhammad Iqbal

Berikut merupakan kata-kata Muhammad Iqbal yang cukup saya sukai dan sungguh menghantui saya:

Seorang Muslim tidak diciptakan untuk mengikut gelombang lalu berjalan menuruti langkah manusia ke mana sahaja ia berjalan dan berhadapan tetapi seorang Muslim itu diciptakan untuk menghadapi dunia, masyarakat dan peradaban, yang menentukan arah yang harus dituruti oleh manusia kerana mereka punya risalah, punya ilmu yang yakin, merasa bertanggungjawab terhadap keselamatan alam, perjalanannya dan arah tujuannya. Kedudukan seorang Muslim bukan kedudukan taqlid. Kedudukan mereka adalah kedudukan pimpinan dan bimbingan, kedudukan mendidik dan memberi arah, kedudukan menyuruh dan melarang. Bila zaman menentang dan menyulitkan, masyarakat menentang dan berpaling ke arah yang tidak benar, seseorang Muslim bukan menyerah dan tunduk kepada zaman dan masyarakat itu tetapi ia harus bangun menghadapi dan mengatasinya, tetap berjuang bermati-matian sampai Allah menetapkan ketentuanNya. Tunduk dan berserah diri terhadap keadaan yang memaksa dan menggugah, menyerah kepada qada' dan qadar adalah karekter orang-orang lemah dan bangkai. Adapun seorang mukmin yang kuat imannya, dirinya sendiri itulah qada' Allah yang harus menang dan dia sendirilah qadar Allah yang tidak dapat ditolak itu. -Dr Muhd Iqbal-